醫新視野 心臟的癌癥新希望

每當在緊急及無助時，有些人感覺到呼吸困難、心悸、胸痛，令人擔心有否存在心血管的問題，而肺動脈高壓往往被容易忽視。

心臟的癌癥

肺動脈高壓（PulmonaryArterialHypertensionPAH）又稱為「心臟的癌癥」，患者的肺部血管壁會增生變厚、血管變窄，為心臟帶來巨大負擔，最終可導致右心衰竭和死亡。根據數據顯示，每100萬人中約有48至55名患者,是一種罕見、逐步惡化、最終危及生命的疾病。

肺動脈高壓會使患者出現呼吸困難、疲勞、心悸、胸痛、暈厥及下肢水腫的癥狀，有患者在患病初期，活動時會感到莫名氣喘，其后會逐漸出現走路費力，甚至難以自行下床的情況。

肺動脈高壓會影響患者的活動功能，并以4級劃分：

第1級：肺血管壓力升高，但未有癥狀，體力活動無明顯影響。

第2級：上樓梯及逛街等日?；顒訒r會感輕微不適、氣喘和呼吸困難，活動能力輕微受限。

第3級：做家務可能感到氣喘、疲倦、胸痛，甚至暈眩，令活動大幅受限，甚至休息時也可能出現癥狀。

第4級：靜止時都會呼吸困難和疲勞，任何活動都會加重癥狀。

由于肺動脈高壓早期癥狀輕微且不明顯，患者往往在病情惡化至第2或第3級時才確診，這就是肺動脈高壓（PAH）病人面對的困境，由于這些癥狀也會普遍出現在其他疾病中，因此容易被忽視。

新的治療機制

Sotatercept

傳統的藥物目的只能緩解病情及延緩病情的進展，未能阻止肺部血管的進一步狹窄，引致病情加重。以往肺動脈高壓的治療方法主要作用于血管舒張。在過去20年病人存活期未達到實質改善。新引入的全新機制首創新藥(first-in-class)Sotatercept于2020年獲美國食品藥物管理局（FDA）授予突破性藥品資格，并于2024年FDA獲批應用，藥物針對肺血管重塑，國際治療指引亦逐步加入Sotatercept作為中低風險、中高風險和高風險患者的附加療法。

新藥使用方法為每3周皮下注射一次。在臨床試驗中，新藥證明有效改善病人的活動能力，經過24周治療，使用Sotatercept的病人6分鐘步行距離測試平均多行約40米。而新藥組亦令死亡或病情惡化情況的風險減少84%，有較多病人的活動功能回復至前一級。肺血管阻力亦顯著改善。

目前全亞洲僅得中國澳門和新加坡批準 Sotatercept，澳門成為全國首個批準使用該藥的地區，為本地與鄰近地區的病人帶來希望。

最后，規律追蹤與持續治療是穩定病情、避免惡化的關鍵，若自己或身邊家人出現相關癥狀，尤其是已有心肺疾病病史的高風險族群，應及早到醫院向醫生咨詢，開展相應評估及檢查，制定最佳的治療方案。

資料來源：心臟科梁逸倫醫生

梁逸倫醫生畢業于中山大學中山醫學院，于臺北榮民總醫院心內科?？剖苡?現為澳門科大醫院特約心臟科?？漆t生及澳門醫學?？茖W院心內科院士及典試委員會成員。

臨床醫學專長：心臟科常見疾病、心血管病危急重癥處理、心血管超聲檢查及心導管介入治療。